Granuloma annulare je benigní kožní onemocnění, které se klinicky projevuje prstencovitými papulami a patologicky granulomatózním zánětem.
1. Stručné informace
1.1. Definice
Granuloma annulare je benigní kožní onemocnění, klinicky se projevuje prstencovitými papuly a patomorfologicky jako granulomatózní zánět.
1.2. Etiologie a patogeneze
Příčina onemocnění není známa. Předpokládá se polyetiologie dermatózy, přičemž určitá role se připisuje chronické infekci (tuberkulóza, revmatismus, chronické respirační infekce), sarkoidóze, endokrinním poruchám, diabetes mellitus (častěji v generalizované formě onemocnění), dlouhodobému užívání léků (vitamin D). Někdy se nachází souvislost s autoimunitní tyreoiditidou. Trauma může hrát provokující roli ve vzniku anulárního granulomu. Byla popsána souvislost anulárního granulomu s tuberkulinovým kožním testem a BCG očkováním. K rozvoji onemocnění mohou přispívat i virové infekce (HIV infekce, virus Epstein-Barrové, virus herpes simplex a virus planých neštovic). Anulární granulom spojený s imunodeficiencí (HIV infekce, stav po transplantaci jater) je častěji generalizovaný. V současné době se za mechanismy vzniku dermatózy považují: mikroangiopatie vedoucí k degradaci pojivové tkáně; primární degenerativní proces v pojivové tkáni s granulomatózní odpovědí; lymfocyty zprostředkovaná imunitní odpověď aktivující makrofágy.
1.3 Epidemiologie
Výskyt granuloma annulare se odhaduje na 0,1–0,4 % z celkového počtu pacientů s dermatologickou patologií.
1.4 Kódování podle MKN 10
L92.0 – Prstencový granulom
Klasifikace 1.5
Neexistuje žádná obecně uznávaná klasifikace.
1.6. Klinický obraz
Klinický obraz onemocnění se může lišit v závislosti na formě anulárního granulomu. Rozlišují se následující formy onemocnění: lokalizovaný anulární granulom, hluboký (subkutánní) anulární granulom, diseminovaný anulární granulom, perforující anulární granulom.
Lokalizovaný granulom annulare je nejčastější formou onemocnění a je pozorován hlavně u dětí (90 % případů) a mladých lidí. Lokalizovaný prstencový granulom je charakterizován výskytem malých (0,1–0,5 cm v průměru), hustých, hladkých, polokulovitých, mírně zploštělých lesklých dermálních uzlíků narůžovělé barvy nebo barvy normální kůže, umístěných v typických případech v kruhu nebo ve skupinách ve tvaru půlkruhu na hřbetu rukou, nohou, holení, předloktí (60 % – na rukou a pažích, 20 % – na holení a nohou). Méně časté jsou léze periorbitální oblasti a pokožky hlavy. Průměr lézí se postupně zvětšuje a dosahuje 1–5 cm nebo více. V centrální části léze je kůže normální nebo mírně namodralá. Periferní okraj léze je tvořen sousedními uzlíky. Subjektivní pocity chybí. Léze se mohou částečně vymizet nebo se znovu objevit na stejném místě. Epidermis není postižena. V papulární formě jsou uzlíky umístěny izolovaně od sebe.
Hluboký granulom anulare je charakterizována subkutánní lokalizací uzlíků. Vyskytuje se téměř výhradně u dětí mladších šesti let a projevuje se formou jednotlivých nebo vícečetných hlubokých dermálních nebo subkutánních uzlíků na holních kostech, předloktí, loktech, hřbetech rukou, prstech a na pokožce hlavy. Může být postižena periorbitální oblast, obvykle horní víčko. Uzlíky na končetinách jsou obvykle pohyblivé, i když mohou být spojeny s fascií, na pokožce hlavy – vždy pevně spojené s periostem. Po chirurgickém zákroku může dojít k relapsům.
Diseminovaný granulom annulare je charakterizována mnohočetnými lézemi na různých částech kůže. Tato forma se vyskytuje přibližně u 15 % pacientů s anulárním granulomem, vzácně u dětí. Většina pacientů je starší 50 let. Po celé kůži jsou pozorovány skupiny papulí, uzlíků a skvrn barvy kůže nebo fialové skvrny, ale nejčastěji jsou postiženy distální části končetin a trupu. V těchto případech jsou léze mnohočetné, rozptýlené nebo splývající, což může lézím dodat retikulární charakter, ale bez výrazné tendence k anulárnímu uspořádání. Je zaznamenán polymorfismus lézí. Typickým znakem je symetrie. Tato forma onemocnění má chronický recidivující průběh, zřídka spontánně odeznívá a je rezistentnější na terapii než lokalizovaná forma.
Perforující granulom anulare tvoří asi 5 % všech případů onemocnění. Typicky se vyskytuje na hřbetu rukou nebo prstů, ale může být jednoduše traumatickou variantou lokalizovaného granulomu annulare. Minimálně 50 % takových pacientů jsou děti nebo mladí lidé. Vyrážky jsou reprezentovány papuly, které se spojují do velkých plaků a mají uprostřed zátku, na kterou se tlakem uvolňuje želatinový obsah; pak se tvoří krusty a léze s pupeční prohlubní ve středu. Později se mohou vyvinout atrofické jizvy.
